كل ما تريد معرفته عن أمراض الدم النادرة
تؤثر اضطرابات الدم النادرة على إنتاج خلايا الدم ووظيفتها، وتشمل الهيموفيليا، ونقص الصفيحات الدموية ، ومرض الخلايا المنجلية، ، وتختلف خيارات العلاج اعتمادًا على الاضطراب المحدد وقد تشمل العلاج البديل وعمليات نقل الدم والأدوية.
اضطرابات الدم النادرة هي مجموعة من الحالات التي تؤثر على إنتاج خلايا الدم وظيفتها، ويمكن أن تكون هذه الاضطرابات موروثة ويمكن أن تؤثر على أي جزء من الدم، بما في ذلك خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية.
ما اضطرابات الدم النادرة وأنواعها وعلاجها؟
–الهيموفيليا
الهيموفيليا هو اضطراب وراثي يعني نقص في عوامل التخثر، وفي المقام الأول العامل الثامن (الهيموفيليا أ) أو العامل التاسع (الهيموفيليا ب).
وهذا يؤدي إلى نزيف طويل الأمد حتى من الإصابات الطفيفة.
ويتضمن العلاج عادةً العلاج البديل بمركزات عوامل التخثر، إما عند الطلب أو بشكل وقائي لمنع نوبات النزيف. ويجري أيضًا دراسة العلاج الجيني كخيار علاجي محتمل للهيموفيليا.
–نقص الصفيحات
هو حالة تعني بانخفاض عدد الصفائح الدموية، مما قد يؤدي إلى زيادة النزيف والكدمات، وقد يشمل العلاج معالجة السبب الأساسي إذا كان معروفًا، مثل نقص الصفيحات المناعية، والتي يمكن إدارتها باستخدام الأدوية المثبطة للمناعة، أو في الحالات الشديدة، افي بعض الحالات، قد يكون نقل الصفائح الدموية ضروريًا للسيطرة على النزيف.
–مرض فقر الدم المنجلي
مرض فقر الدم المنجلي هو اضطراب وراثي يتميز بوجود الهيموجلوبين غير الطبيعي، مما يجعل خلايا الدم الحمراء جامدة ومنجلية الشكل، مما يؤدي إلى انسداد الأوعية الدموية وأزمات الألم الشديد.
وقد يشمل العلاج إدارة الألم، والترطيب، ونقل الدم لتخفيف الأعراض. هيدروكسي يوريا هو دواء يستخدم عادة للحد من تكرار أزمات الألم والمضاعفات الأخرى في مرض الخلايا المنجلية.
–سرطان الدم
سرطان دم نادر يتميز بالإفراط في إنتاج خلايا الدم الحمراء، ويتضمن العلاج عادة سحب الدم لتقليل لزوجة الدم وخفض عدد خلايا الدم الحمراء.
–فقر الدم الانحلالي
فقر الدم الانحلالي هو مجموعة من الاضطرابات التي تتميز بالتدمير المبكر لخلايا الدم الحمراء، مما يؤدي إلى فقر الدم. يعتمد العلاج على السبب الأساسي ولكنه قد يشمل الكورتيكوستيرويدات أو العلاج المثبط للمناعة أو نقل الدم أو في الحالات الشديدة استئصال الطحال.
( اليوم السابع)
